Pagetova choroba

Pagetova choroba je onemocnění, které postihuje nejčastěji kosti osové kostry, jako je pánev, páteř, lebka a dále dlouhé kosti v těle. Nejčastěji se jedná o modifikaci tvaru kosti, jako je zvětšení jejího průměru či objemu, a také o ztrátu pevnosti kosti, čímž je kost více náchylná ke zlomení. Nejčastěji Pagetova choroba postihuje oblast lebky. Zřejmě kvůli zvětšování objemu lebky bývá označována také jako „nemoc malého klobouku“.

Kostní buňky osteoklasty mají na starost neustálé rozpouštění kostní tkáně a její okamžitou obnovu. Tato „remodelace kostí“, jak se nazývá proces kostní přestavby, je u Pagetovy choroby neuspořádaná a nadměrná vinou zvýšené aktivity osteoklastů. Spolu s tím se kvůli potřebě vyšší dodávky živin a změně spojek mezi žilami a tepnami v kosti zvyšuje krevní průtok kostí. Je tak velmi zatížen krevní oběh a srdce, čímž může dojít až k srdečnímu selhání. Změna stavby kostí je provázena silnými bolestmi.

V lebeční kosti dochází při modifikaci ke změně tunelů, které vedou nervy, případně k jejich úplnému uzavření. Nejčastěji z toho důvodu dochází k poruchám sluchu, neurologickým komplikacím, jako jsou závratě, ale i ohrožení zraku. Někdy tyto změny vedou i k poruchám pohyblivosti či k ochabnutí obličejových svalů. Kvůli změnám struktury kostí často dochází k jejich spontánním frakturám. Kosti se začínají lámat i při velmi nízké zátěži. Někdy tak nemoc vede až k trvalé invaliditě pacientů. V případě onemocnění se však symptomy projevují jen u zhruba 15 % nemocných. Spousta pacientů tak o své nemoci ani neví.

Důvody vzniku Pagetovy choroby jsou neznámé a často jsou přičítány pouze genetickým predispozicím. Jedná se o chronické onemocnění vyžadující celoživotní léčbu. Nejčastější je užívání látek tlumících činnost osteoklastů. Dnes se používají zejména bifosfonáty, které jsou užívané k léčbě osteoporózy. K nim se přidává symptomatická léčba, která reaguje na symptomy onemocnění. Obvykle se jedná o léky proti bolesti, případně se provádějí chirurgické zákroky.