Leukémie

Léukémii můžeme zjednodušeně nazývat rakovinou krví. Podstatou této nemoci je genetická odchylka některé z buněk, které v krvi kolují a které vznikají v kostní dřeni. Buněk i jejich vývojových stádií je mnoho, a proto lze stanovit i několik druhů leukémií, souhrnně se však dají označit dva typy:

1.Myeloproliferační

2.Lymfoproliferační

Mnohé druhy jsou méně závažné, přesto však mohou přecházet v klasickou leukémii.

Mezi lymfoproliferační onemocnění se řádí mimo jiné i lymfomy, což jsou zhoubné nádory vycházející z krevních buněk stejně jako leukémie, nicméně na rozdíl od ní jsou lokalizované – a to v lymfatických uzlinách (na krku, v podpaží, aj.), postupem času se nádor zvětší a stává se viditelným. Oproti tomu leukémie klasická vidět není, protože je v krvi a cévy se nijak nezvětšují. V některých případech však lymfom leukemizuje, tj. dostane se do orgánu, např. sleziny nebo jater, a lokalizuje se také.

Ačkoliv se u každého nemocného prognóza řídí histologickým typem nádoru, můžeme obecně říci, že čím jsou buňky vyzrálejší a čím méně nemocných buněk má, tím má lepší vyhlídky.

Vymezíme si zde čtyři základní typy leukémií, které si dále popíšeme z hlediska příznaků, léčby, apod. Těmito typy jsou:

1.Akutní myeloidní leukémie

2.Chronická myeloidní leukémie

3.Akutní lymfatická leukémie

4.Chronická lymfatická leukémie

Hlavní rozdíl mezi akutností a chronicitou je ten, že akutní leukémie postupuje rychleji, chronická pomaleji. 

Jak již bylo řečeno, nemoc vychází z krevních buněk, neboli krvinek, které též můžeme rozdělit na bílé (leukocyty) a červené (erytrocyty). Někdy se mezi ně řadí i krevní destičky (trombocyty), protože se též podílejí na srážení krve. Bílé krvinky mají více druhů, nejdůležitějšími jsou lymfocyty, které jsou zdrojem obrany proti infekcím v rámci imunity a proti nádorům. Také neutrofilní granulocyty, další druh bílých krvinek, má ochrannou funkci – brání před infekcemi bakteriálními. Krvetvorba probíhá v kostní dřeni a každý člověk má určitý počet tzv. kmenových buněk. Takovéto buňky jsou nezralé a zároveň schopné vyzrát v kteroukoli buňku červené nebo bílé řady. U buněk s nižším vývojovým stádiem dochází často k poškození a podle 2 hlavních linií kmenových buněk, tj. linie lymfoidní a myeloidní, jsou pojmenovány i zmíněné čtyři základní typy leukémie.

Akutní myeloidní leukémie

Tento typ postihuje hlavně vyšší věkové skupiny, nicméně je možné ji pozorovat i u dětí do 15 let. Jedná se však jen o 3 až 4 případy na 100 000 obyvatel ročně, kdežto ve vyšším věku se jedná o případů 15. I tato leukémie má více podtypů a obecně můžeme říci, že čím více má nemocný bílých krvinek, tím je nemoc závažnější.

Rizikovými faktory jsou zejména:

1.Faktory zevního prostředí – chemické látky (benzen, fosgen, aj.)

2.Ionizující záření (při atomovém výbuchu)

3.Virové infekce

4.Předchozí léčba cytostatiky

5.Genetické vlivy (např. pacienti s Downovým syndromem, Klinefelterovým syndromem, Fanconiho anemií, apod.)

Z počátku se akutní myeloidní leukémie projevuje jako chřipka, tedy únavou, slabostí či teplotou. U poloviny případů může docházet i k drobným podkožním krvácením a dostavit se může i nadměrné nebo časté krvácení z nosu či dásně, což je způsobeno utlačenou krvetvorbou v kostní dřeni, kde se nachází množící se leukemické buňky, takže se tam pak nachází méně normálních krvinek (vzniká anémie), méně krevních destiček (dochází ke kvácení) a méně neutrofilů (možnost vzniku infekce). 

Stěžejním vyšetřením jsou krevní testy a punkce kostní dřeně. Rozhodujícími jsou však i imunologická a cytogenetická vyšetření.

Cílem léčby je zbavit nemocného leukemických buněk. Základní metodou je v tomto případě několikatýdenní chemoterapie, která však přináší i nežádoucí účinky, jako zvracení či např. záněty ústní dutiny. Vhodné pro léčbu je i ozařování, a to jak mozku jako prevence před proniknutím leukémie, tak i celého těla před transplantací kostní dřeně. Bez léčby by pacient zemřel kvůli oslabené imunitě během několika týdnů na nějakou infekci. 

Chronická myeloidní leukémie

Tento typ se u dospělých projevuje cca v počtu 1 až 2 nemocných na 100 000 obyvatel za rok. Nejčastěji jsou jí postiženi lidé ve věku 45-55 let. U mužů má vyšší frekvence, u dětí se naopak objevuje jen vzácně. Charakteristickým rysem chronické myeloidní leukémie je přítomnost philadelphského chromozomu, což je zkrácený 22. chromozom, na něž jsou napojeny 2 geny a dělají neplechu v podobě nadměrného množení leukemických buněk. Pacienti mají obvykle výrazně vyšší počet bílých krvinek, což se projevuje viskózní krví, zpomalením jejího toku a možností vzniku trombózy. 

Rizikovými faktory stejně jako u prvního případu jsou:

1.Ionizující záření

2.Chemikálie

3.Přítomnost philadelphského chromozomu

Tato leukémie má nenápadný začátek, diagnóza se občas stanoví až na základě náhodného krevního obrazu. Jindy se však pacient může setkat s tlakem v levém podžebří, pocity plnosti v nadbřišku způsobené zvětšenou slezinou, do které se dostávají leukemické buňky. V takovém případě může dojít i k zanícení sleziny, což se projevuje bolestí šířící se do levého ramene. Mohou se objevit i horečky, pocení, hubnutí či bolest v kloubech. Dochází i k chudokrevnosti z nedostatku červených krvinek, což se může projevit i dušnými následky, tedy problémy s dýcháním. Výjimkou nebývají ani doprovodná infekční onemocnění nebo neurologické poruchy, např. zraku.

Bez léčby nemoc postupuje ve 3 fázích:

1.Chronická (3-4 roky)

2.Akcelerovaná (1-1,5 let)

3.Maligní (3-6 měsíců)

Vyšetření probíhá stejně jako u akutní myeloidní leukémie. Z laboratorních testů se pak navíc dá vyčíst i zvýšená koncentrace vitaminu B12 a zvýšená hladina vápníku. Důležitá je i absence některých enzymů a cytogenetické vyšetření, které prokáže přítomnost philadelphského chromozomu. 

Co se týče léčby, původně byla nemoc smrtelná, dnes se však již z části dá vyléčit. Je potřebné provést transplantaci kmenových buněk, přičemž se jedná o autologní transplantaci, tedy že nové buňky pochází z vlastního organismu, protože od jiných by to mohlo být značně rizikovější. Dále také existují látky, které zasahují do genetických a imunitních mechanismů, např:

1.Protilátky (glivec)

2.Rostlinné extrakty (berbamin z rostliny Berberis amurensis)

3.Interferon

Nyní se zkouší i nové způsoby v podobě cytostatik a vakcinační léčby.

Akutní lymfatická leukémie

Nemoc, která se může objevovat i pod názvem „akutní lymfoblastická leukémie“ se nejčastěji vyskytuje u dětských pacientů. Pochází z bílých krvinek a kostní dřeň je nemocnými buňkami zaplněná takovým způsobem, že utlačuje původní krvetvorbu, a u pacienta opět dochází k chudokrevnosti a k náchylnosti ke krvácivosti. 

Mezi rizikové faktory se řadí: 

-Virové infekce

-Virus Epsteina a Barrové (původce mononukleózy)

-Dědičné syndromy (Downův syndrom, neurofibromatóza, Fanconiho anémie, aj.)

-Philadelphský chromozom

K identifikaci této nemoci dochází při imunologických a cytogenetických vyšetření z krve nebo také z vyšetření míšního moku či zrakové vyšetření v případě, že se buňky nacházejí i v mozku.

Léčba probíhá chemoterapií. Občas je podávána i nitrožilně skrz páteční kanál a zároveň se ozařuje lebka. Přesto že se objevuje mnoho nežádoucích účinku, protože látky mohou být toxické pro nervový či trávicí systém, srdce nebo játra, je nutné léčbu podstoupit. Po zotavení dochází občas u rizikových pacientů i k transplantaci buněk. Po 1 rok se dále užívají nízké dávky cytostatik pro udržení stavu.

Chronická lymfatická leukémie

Tato leukémie se objevuje nejčastěji a naštěstí má zároveň i nejpozitivnější prognózu. Objevuje se cca v 30 případech na 100 000 obyvatel ročně a většinou postihuje lidi nad 50 let. I tato nemoc pochází z bílých krvinek. Poruchou buněčné smrti totiž dochází k převaze B-lymfocytů, které přežívají déle než zdravé a zároveň nedozrávají, a tak nefungují správně. 

Chronická lymfatická leukémie jako jediná nemá dosavadní souvislost s ionizujícím zářením a je dána převážně geneticky, což ale není to samé jako dědičně.

Vzhledem k tomu, že je chronická, tak trvá déle, nicméně je tu i větší šance na dlouhý život. Začátek je opět bezpříznakový a k diagnóze taktéž dochází na základě náhodného vyšetření krevního obrazu. Nemoc můžeme rozdělit do 5 stádií:

1.Leukemické buňky jsou pouze v krvi, vidíme tedy pouze zvýšený počet bílých krvinek v krevním obraze.

2.Zvětšují se uzliny.

3.Ke zvětšení dochází i u sleziny a jater.

4.Pacient začíná trpět chudokrevností.

5.Dochází k absenci krevních destiček.

Vyšetření probíhá z krve a kostní dřeně, význam á však i vyšetření cytogenetické. 

První tři stádia se neléčí, to jen v případě, že by došlo k utlačování okolních struktur, např. na krku, což by znemožnilo dýchání. Ve čtvrtém a pátém stádiu nastává okamžitá léčba pomocí cytostatik.