Erdheim-Chesterova choroba (ECH)

Erdheim-Chesterova choroba (ECH) je vzácné multisystémové onemocnění, které pro lékaře a vědce stále zůstává záhadou. Tato nemoc, patřící do skupiny histiocytóz, byla poprvé popsána v roce 1930 Williamem Chesterem a Jakobem Erdheimem. Přestože od té doby uplynulo mnoho let, její přesná příčina zůstává neznámá.

Erdheim-Chesterova choroba je charakterizována nadměrnou produkcí histiocytů, což jsou buňky imunitního systému, které se mohou hromadit v různých částech těla. Toto hromadění způsobuje záněty a poškození tkání v zasažených oblastech, což může vést k různorodým klinickým příznakům.

ECH může postihnout téměř jakýkoli orgán v těle, ale nejčastěji zasahuje kosti, kůži, centrální nervový systém, srdce, ledviny a plíce. Pacienti mohou trpět bolestmi kostí, únavou, horečkami, úbytkem hmotnosti či neurologickými příznaky. Diagnóza se obvykle stanovuje kombinací klinického vyšetření, zobrazovacích metod a biopsie, která potvrzuje přítomnost typických histiocytů.

Léčba Erdheim-Chesterovy choroby je náročná a vyžaduje multidisciplinární přístup. Často se používají kortikosteroidy a chemoterapeutické látky k potlačení imunitní reakce a k redukci zánětů. V poslední době se objevují nové cílené terapie, které slibují zlepšení prognózy pacientů. Prognóza závisí na rozsahu a závažnosti postižení orgánů.